Das Usher-Syndrom ist eine erblich bedingte Taubblindheit. Das Usher-Syndrom zeichnet sich durch eine langsam fortschreitende Netzhautdegeneration (Retinitis pigmentosa -RP) und eine früh einsetzende Innenohrschwerhörigkeit oder Taubheit von Geburt an aus. Namensgeber des Usher-Syndroms ist der englische Augenarzt Charles H. Usher, der die rezessive Vererbung des Syndrom 1914 beschrieb.

In Fachkreisen ist das sogenannte Usher-Syndrom relativ bekannt. Es gibt bisher nur Schätzungen, wie viel Usher-betroffene Menschen in Deutschland leben. Die Zahl schwankt zwischen 5000 und 6000 Personen.

 

Das Usher-Syndrom unterteilt man in drei Typen:

  1. Usher Typ I: Kombination aus angeborener Taubheit und Netzhautdegeneration
  2. Usher Typ II: Kombination aus mittel- bis hochgradige Schwerhörigkeit und Netzhautdegeneration
  3. Usher Typ III: Kombination aus fortschreitendem Hörverlust und Netzhautdegeneration

Typ II kommt etwa doppelt so häufig vor wie Typ I.

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